Hvad er myopisk dystrofi?
Hvad er myopisk dystrofi?

Video: Hvad er myopisk dystrofi?

Video: Hvad er myopisk dystrofi?
Video: Myotonic dystrophy - an Osmosis Preview 2024, November
Anonim

Myotonisk dystrofi er en langvarig genetisk lidelse, der påvirker muskelfunktionen. Symptomerne omfatter gradvist forværret muskeltab og svaghed. Muskler trækker sig ofte sammen og er ude af stand til at slappe af. Andre symptomer kan omfatte grå stær, intellektuelle handicap og hjerteledningsproblemer.

Folk spørger også, hvad er forskellen mellem Type 1 og Type 2 myotonisk dystrofi?

Myotonisk dystrofi type 1 er forårsaget af mutationer i DMPK-gen, mens type 2 resultater fra mutationer i CNBP-gen. Proteinet produceret fra CNBP-genet findes primært i hjerte og i skeletmuskulatur, hvor det formentlig er med til at regulere andre geners funktion.

Er myotonisk dystrofi også livstruende? Den medfødte form af DM1 er den mest alvorlige version og har tydelige symptomer, der kan være liv - truende . Hvordan får folk myotonisk dystrofi ? Myotonisk dystrofi er en arvelig sygdom, hvor der er sket en ændring, kaldet en mutation, i et gen, der er nødvendigt for normal muskelfunktion.

Er myotonisk dystrofi på denne måde det samme som muskeldystrofi?

Muskeldystrofi (MD) refererer til en gruppe af ni genetiske sygdomme, der forårsager progressiv svaghed og degeneration af muskler bruges under frivillig bevægelse. Myotonisk dystrofi (DM) er en af de muskeldystrofier . Det er den mest almindelige form, der ses hos voksne og mistænkes for at være blandt de mest almindelige former generelt.

Hvad er den forventede levetid for en person med myotonisk dystrofi?

Den milde form af DM1 er karakteriseret ved mild svaghed, myotoni og grå stær. Alder ved debut er mellem 20 og 70 år (typisk debut efter 40 år), og Forventede levealder er normalt. CTG-gentagelsesstørrelsen er normalt i intervallet 50 til 150.

Anbefalede: