Hvad forårsager Ellis Van Creveld syndrom?
Hvad forårsager Ellis Van Creveld syndrom?

Video: Hvad forårsager Ellis Van Creveld syndrom?

Video: Hvad forårsager Ellis Van Creveld syndrom?
Video: Ellis-van Creveld syndrome 2024, November
Anonim

Ellis – van Creveld syndrom er forårsaget ved en mutation i EVC-genet, samt ved en mutation i et ikke-homologt gen, EVC2, placeret tæt på EVC-genet i en head-to-head-konfiguration. Genet blev identificeret ved positionel kloning. EVC-genet kortlægges til kromosom 4's korte arm (4p16).

Hvor almindeligt er Ellis Van Crevelds syndrom heraf?

I de fleste dele af verden, Ellis - van Creveld syndrom forekommer hos 1 ud af 60.000 til 200.000 nyfødte. Det er svært at estimere den nøjagtige udbredelse, fordi sygdom er meget sjælden i den almindelige befolkning.

Hvad er EVC medicinsk udtryk? Ellis-van Creveld syndrom: En type kort statur med slående forkortning af enderne af ekstremiteterne (arme og ben), polydaktyli (ekstra cifre), sammensmeltning af knogler i håndleddet, dystrofi (unormal vækst) af neglene, forandring i overlæben kaldes forskelligt 'delvis harelæbe', 'læbebånd' osv., og hjerte

På samme måde kan du spørge, hvorfor mange Amish-individer fra Lancaster County har Ellis Van Creveld-syndrom?

Det syndrom er almindeligt forekommende blandt den gamle orden Amish i Pennsylvania, en befolkning, der oplever "grundlæggereffekten". Genetisk arvelige sygdomme som Ellis - van Creveld er mere koncentreret blandt de Amish fordi de gifter sig inden for deres eget samfund, hvilket forhindrer ny genetisk variation i at komme ind i

Hvad er polydaktylsyndrom med korte ribben?

Kort ribben polydaktylisk syndrom (SRPS) er en sjælden arvelig, autosomal recessiv, letal skeletdysplasi, der kan diagnosticeres ved prænatal USG. Det er karakteriseret ved mikromeli, korte ribben , hypoplastisk thorax, polydakti (præ- og postaksial) og flere anomalier i større organer.

Anbefalede: